Il cervello di un adulto crea delle nuove cellule solamente quando sono
necessarie a rimpiazzare cellule vecchie o danneggiate. In età evolutiva il
cervello crea nuove cellule per completare lo sviluppo. Un tumore si sviluppa
a seguito di una moltiplicazione anormale di cellule; un tumore cerebrale è
una massa di cellule cresciute in maniera anormale.
Tumori cerebrali benigni
Un tumore cerebrale benigno è caratterizzato da un basso tasso di
riproduzione delle cellule neoplastiche, ha dei bordi distinti e raramente si
propaga. Ad un'analisi microscopica le cellule appaiono sostanziamente
normali. Un intervento chirurgico può costituire un trattamento efficace
contro questo genere di tumori. Un tumore di tipologia benigna contratto in
aree cerebrali considerate vitali può avere ciononostante esito infausto.
Tumori cerebrali maligni
Un tumore cerebrale maligno è generalmente invasivo e cresce rapidamente,
mettendo a repentaglio la sopravvivenza del paziente.
Definizione di cancro
Un cancro ha generalmente le seguenti caratteristiche:
una crescita incontrollata di cellule normali;
invasione delle strutture locali e conseguente interferenza con il loro
normale funzionamento;
propagazione della patologia a locazioni distali del corpo.
I tumori cerebrali sono maligni qualora:
le cellule neoplastiche sono di tipo magligno
affliggono aree vitali del cervello;
causano danni mortali.
Tumori cerebrali maligni possono propagarsi in altre aree del cervello e della
spina dorsale. Raramente si diffondono in altre parti del corpo. Invadono e
distruggono tessuto sano. Sono assenti i bordi distinti tipici dei tumori
benigni, a causa della loro tendenza a creare delle vie verso i tessuti sani
circostanti. Possono anche generare cellule capaci di muoversi verso locazioni
distali del cervello e della spina dorsale attraverso il fluido
cerebrospinale. Alcuni tumori maligni possono comunque rimanere localizzati.
Tumori cerebrali primari
Vengono definiti primari quei tumori cerebrali che sorgono all'interno del snc.
Esempi di tali tumori sono il glioblastoma multiforme, l'astrocitoma e
medulloblastoma.
Tumori cerebrali secondari
Nei tumori cerebrali secondari la patologia interessa il snc in seguito a
metastasi di focolai tumorali sorti in altre aree del corpo, quali i polmoni,
il seno, il collo e la pelle (melanoma). I tumori che si diffondono per
metastasi sono per definizione maligni.
Classificazione dei tumori primari in base all'istologia dell'area di
insorgenza
I tumori primari possono essere classificati in base alla tipologia tissutale
dell'area di insorgenza.
Gliomi
Hanno orignine nel tessuto gliale di supporto del snc. Vi sono differenti tipi
di glioma:
Astrocitoma nascono da piccole cellule a forma stellata denominate astrociti.
Possono insorgere ovunque nel cervello o nella spinal cord. Negli adulti
generalmente insorgono nell'encefalo; in età evolutiva insorgono nel tronco
encefalico, nell'encefalo e nel cervelletto. Un astrocitoma di grado III è
generalmente definito astrocitoma anaplastico. Un astrocitoma di grado IV è
definito glioblastoma multiforme.
Glioma del tronco encefalico. Estremamente pericolosi, in quanto affliggono
aree vitali del sistema nervoso centrale e non possono essere generalmente
rimossi per via chirurgica. Spesso i gliomi del tronco encefalico sono degli
astrocitomi di grado elevato.
Epedimoma (???) si sviluppano generalmente in prossimità dei ventricoli, ma
possono insorgere anche nella spinal cord. Sono più frequenti in età
evolutiva.
Oligodendroglioma. Insorgono nelle cellule che producono la mielina, e
generalmente nascono nell'encefalo. Si sviluppano lentamente e generalmente
non si propagano nel tessuto circostante. Gli oligodendrogliomi sono rari.
Altri tumori del snc
Vi sono tumori che non insorgono nel tessuto gliari. I più comuni sono i
seguenti:
Medulloblastoma.(tumori neuroectodermici primitivi?); insorgono generalmente
nel cervelletto, in età evolutiva e con un incidenza maggiore nei maschi.
Meningioma. Originano dalle cellule aracnoidali delle meningi, e sono
generalmente benigni. Poiché il loro tasso di crescita è molto basso il
cervello spesso si adatta alla loro presenza; spesso si sviluppano in maniera
molto estesa prima di provocare dei sintomi. L'incidenza è maggiore nelle
femmine ed in un'età compresa fra i 30 ed i 50 anni.
Schwannoma. Tumori benigni che originano nelle cellule di Schwann, che
producono la mielina che protegge il nervo acustico. I neuromi acustici sono
una forma di swhannoma. L'incidenza è prevalente in età adulta e con una
frequenza doppia nelle femmine.
Craniofaringioma. Si sviluppa nella regione della ghiandola pituitaria, vicino
all'ipotalamo. Generalmente benigni, possono avere esito infausto qualora
danneggino o comprimano l'ipotalamo inibendone alcune funzioni vitali. Sono più
frequenti in età evolutiva.
Tumore delle cellule germinali. Il più frequente tumore cerebrale delle
cellule germinali è il germinoma.
Tumore della regione pineale. Originano nella ghiandola pineale. Possono avere
una crescita lenta (pineocitoma) o veloce (pineoblastoma). Poiché la regione
pineale è difficile da raggiungere chirurgicamente, generalmente tali tumori
non possono essere rimossi.
Tumori cerebrali secondari
Metastasi. E' il risultato della diffusione di un tumore maligno. Un tumore
che origina in altre parti del corpo può infettare il snc causando dei tumori
secondari. Tali tumori vengono classificati in base al tumore di origine (metastatic
lung cancer), in quanto le cellule tumorali assumono l'aspetto delle cellule
tumorali originarie (abnormal lung cells, not abnormal brain cells). Il
trattamento dei tumori cerebrali secondari dipende dall'area di origine, dalle
condizioni del paziente e dalla risposta ai trattamenti precedenti.
Diagnosi della tipologia di neoplasia cerebrale
Nella diagnosi differenziale della tipologia di tumore è necessario tener
conto di alcuni fattori:
l'analisi bioptica di un ristretto campione di cellule neoplastiche può non
essere rappresentativa dell'intero tumore;
i tumori sono soggetti a cambiamenti e trasformazioni, generalmente ad un
grado più elevato;
Classificazione della gravità di un tumore
I tumori possono essere classificati a seconda della loro gravità Il sistema
di classificazione dell'Organizzazione Mondiale della sanità divide i tumori
in neoplasie di grado I, II, III. Il grado di un tumore ne indica la malignità.
L'assegnazione del grado di malignità si basa su come la massa neoplastica
appare ad esame microscopico alla luce dei seguenti criteri:
similarità con le cellule normali (atipia);
tasso di crescita (indice mitotico);
tasso di crescita e morte di cellule tumorali al centro del focolaio
neoplastico (necrosi);
tasso di diffusione potenziale, valutato in base ai margini del tumore
(diffuso o focale);
flusso ematico (vascolarità).
Tumori di grado I
I tumori di grado I sono i meno maligni e la loro prognosi è associata ad un
alta probabilità di sopravvivenza. Il tumore cresce lentamente ed ha
un'aspetto pressoché normale all'analisi microscopica. L'intervento
chirurgico può costituire un trattamento efficace per questo tipo di tumore.
astrocitoma pilocitico, craniofaringioma gangliocitoma e ganglioglioma sono
esempi di tumori di grado I.
Tumori di grado II
I tumori di grado II hanno un tasso di crescita relativamente basso ma hanno
un aspetto anormale all'esame microscopico; possono invadere il tessuto
adiacente normale e possono portare a recidiva. In alcuni casi la recidiva è
caratterizzata da un grado di malignità maggiore.
Tumori di grado III
I tumori di grado III sono, per definizione, maligni; la distinzione fra
tumori di grado II e III è spesso difficile; le cellule tumorali si
riproducono attivamente e si propagano infettando il tessuto sano adiacente;
sono inoltre frequenti le recidive di grado superiore.
Tumori di grado IV
I tumori di grado IV sono i più maligni: si riproducono rapidamente, hanno
un'aspetto anomalo al microscopio e si propagano estesamente; tendono ad
accrescere l'afflusso ematico, fatto che contribuisce alla loro crescita; vi
sono aree all'interno del focolaio tumorale di cellule tumorali morte
(necrosi). L'esempio più comune di tumore di grado IV è rappresentato dal
glioblastoma multiforme.
All'interno di un tumore possono esservi cellule di differente grado di
malignità; il grado di malignità del tumore è determinato dal grado di
malignità più alto riscontrato fra le cellule neoplastiche, anche quando la
maggior parte delle cellule hanno grado di malignità minore.
La classificazione della malignità di un tumore, essendo basata su indicatori
qualitativi, è soggetta a differenze soggettive da parte dei patologi che ne
stilano la diagnosi. In secondo luogo una massa tumorale può non essere
uniforme, ed un'analisi bioptica può non essere rappresentativa dell'intero
tumore. La tipologia tumorale è inoltre soggetta a cambiamenti: un tumore
beligno può trasformarsi in maligno, e spesso le recidive sono di grado
superiore al tumore originale.